Слушаем Татьяну.
      Хочу поделиться такой клинической историей, которую я для себя назвала "открытие 2004 года".Прежде всего, чтобы предостеречь коллег, особенно педиатров, от данной ошибки в постановке этого диагноза.
      Случай, который мог бы иметь роковой конец, но, к счастью, закончился благополучно. Диагноз, который казалось бы и поставить нетрудно, пальпировав рукой бедренную пульсацию.А найдя ее, облегченно вздохнуть, исключив такой врожденный порок сердца, как коарктация аорты. Многие, наверное, уже догадались, что о ней идет речь.Но разве педиатры ищут бедренную пульсацию или смотрят ее на артериях тыла стопы, а тем более измеряют детям давление на ногах??? Поэтому ошибок масса...
      Слышала, что в Санкт- Петербурге разбирался случай на весь город, когда девочке 5 лет ставилась вегетососудистая дистония (ВСД) по гипертоническому типу, а оказалась коарктация. Поздний диагноз... А у нас выплывают такие случаи и у детей 14-15 лет!!! Хотя и город у нас цивилизованный, и педиатры неплохие, и диагностические возможности есть. Но нет осведомленности и насторожненности у врачей...
      Вообщем, росла и развивалась девочка Оля. Все вроде бы было как обычно. Только вот в раннем возрасте, лет до 7, часто мучали гнойные отиты, наблюдалась ЛОР-врачом в поликлинике, да и в стационаре, в лор-отделении, лежала часто. Ставили хронический гнойный отит. Было снижение слуха. Потом пошла в школу и частые отиты прекратились. Болеть стала редко, 1 раз в год простуда, в поликлинику соответственно обращались редко. Годам к 10 Оля стала полноватой. И вот в этом возрасте, на фоне очередной простуды, педиатр на приеме измеряет артериальное давление (АД) на руке. Измеряет то ли просто так, то ли из-за полноты девочки. И появляется странная запись в карточке: АД 180/100. Это в 10 то лет!!! Ни каких выводов и назначений из этого не следует. Девочка исчезает из поля зрения педиатра года на 2.
      Когда появляется снова, и педиатр измеряет АД вновь, то цифры такие же. Следуют рекомендации посетить невролога, кардиолога, эндокринолога. Но маму с девочкой ничего не беспокоит, да и врачи эти в данный момент не принимают и они уходят домой.
      Тем не менее, девочку периодически начинают беспокоить головные боли, головокружение, типичные гипертонические кризы с АД до 200-220/120-130!!! Мама в этих случаях дает клофелин (!) или вызывает скорую, которая делает дибазол, папаверин, АД снижается до 170/100. И Оля продолжает при таком давлении ходить в школу, а мама забывает про рекомендации скорой обследовать девочку, до очередного криза.
      И вот после одного такого гипертонического криза, когда ей уже 14,5 лет, она посещает невролога (диагноз прост: ВСД по гипертоническому типу) и появляется на приеме у меня. Поясню, что работаю детским кардиологом в поликлинике.
      Жалоб не предъявляет. АД на руках 180/110. Говорит, что это "ее" АД, она к нему привыкла. Рост невысокий. Обращает внимание массивный, "полноватый" плечевой пояс, верхняя половина грудной клетки и менее развитые ноги. Крыловидные складки на шее. Тоны сердца приглушены, тахикардия 100 в мин. Со стороны сердца шумов не слышно. А вот со стороны спины, в межлопаточном пространстве, выраженный систолический шум. Бедренную пульсацию не найти! На других периферических артериях тоже. АД на ногах не определяется! Классическая картина коарктации аорты без каких-либо дополнительных обследований.
      Еще как-то обратила внимание на полное отсутствие вторичных половых признаков в 14-то лет!
      А потом уже в ходе обследования, поставили Оле и синдром Шерешевского-Тернера. Дети с этим синдромом в 20% имеют ВПС и в 40% частые отиты и снижение слуха из-за аномального расположения слуховой трубы. Помните, о чем писала в начале. Все закончилось благополучно. Аню прооперировали в НИИ кардиологии СПб. Она вернулась со здоровым румянцем на щеках и АД 120 на 80. Спасибо докторам из НИИ от меня и от Ани!
      Итог мог быть и другим. Дети с недиагносцированной коарктацией умирают от инсультов или разрыва аневризмы аорты.
      Так что, уважаемые педиатры, смотрите бедренную пульсацию у малышей. Это так быстро, стоит только приловчиться!А уважаемые невропатологи,исключив "свое", не лечите безрезультатно ВСД по гипертоническому типу, направляйте к кардиологу!
      Открытиями года назвала эти случаи из-за исключительно поздней, на мой взгляд, диагностики ВПС. Как будто нашла этих детей ни в цивилизованном городе с доступной медициной, а в глухой деревне, где только фельдшер, да и тот в соседнем селе. Да и случаи яркие, запоминающиеся.

      Итак, история мальчика, назовем его Мишей.

      До года все текло спокойно.После года — частые обструктивные бронхиты. Годам к трем вылилось это у Миши в бронхиальную астму, по поводу которой с раннего детства и до сих пор наблюдается аллергологом. Года в два педиатр на участке на фоне обструктивного бронхита выслушала у Миши систолический шум на спине! Мальчика осмотрела кардиолог, заподозрен врожденный порок сердца.УЗИ сердца сделано не было. Все это приходилось на смутные времена, начало 90-х. Просто еще и УЗИ аппарата для сердца у нас в городе не было, как я догадываюсь. Но кардиологом мальчик периодически наблюдался, подозрение на коарктацию аорты.Помимо шума на спине, отсутствовала бедренная пульсация.
      При первой же возможности Миша направляется в детскую областную больницу на УЗИ сердца с подозрением на коарктацию аорты. А дальше еще интереснее. Врач-узист описывает некоторые измененные параметры (утолщение межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка...) и выносит заключение: возможен латентный ревматизм, срочная госпитализация в стационар.
      Миша поступает почему-то ни в кардиологию (наверное, не было мест), а в пульмонологию (у него же еще астма). Ведется аллергологом. Дальше про возможный порок все забывают. При выписке из стационара звучит диагноз: Бронхиальная астма. Дается короткое пояснение: данных за ревматизм нет, изменения на УЗИ сердца обусловлены легочной патологией. Мама счастлива, хоть порока у сына нет.
      И все, про коарктацию больше ни слова. Мама успокоена, педиатр на участке поменялась, кардиолог тоже. К новому кардиологу идти нет повода. Миша живет обычной жизнью, учится в гимназии, ходит на физкультуру.
      Тем не менее, лет с 9 Мишу начинают беспокоить головные боли, головокружение, носовые кровотечения. Тут он еще получает сотрясение головного мозга. Наблюдается неврологом. Через 5 дней после сотрясения измеряют артериальное давление. Стабильно 130 на 80. Высоковато для 9 лет! Расценивается как астеновегетативный синдром после сотрясения.
      Миша растет, жалобы тоже идут по нарастающей. АД повышается кризово, но самое высокое 140 на 100. Сопровождается пульсирующей головной болью, рвотой, носовыми кровотечениями. А обычное давление 120 на 70. Иногда мама вызывает скорую. Наблюдаются и лечатся у невролога. Какой диагноз, Вы догадались, вегетососудистая дистония.
      Так продолжается до 14 лет. И вот после очередного посещения невролога и назначения дорогостоящего курса лечения, со слов мамы 800 руб., решают показаться кардиологу. С надеждой назначения более дешевого лечения. Попадают ко мне.
      Объективно: мальчик какой-то весь несуразный, непропорциональный, на носу очки с толстыми стеклами. Говорит, что в последнее время тяжело дается физкультура. Заметно отстает в физическом развитии. Грудная клетка "бочковидная", более развитая, чем худые ноги. Тоны сердца приглушены. Шумов не слышу ни в сердце, ни на спине.Давление на руках 120-130/70-80. Бедренную пульсацию при всех попытках не найти. На ногах давление не определяется. Да и только собрав анамнез, все ясно: коарктация аорты! Маму переубедить трудно. Говорит словами невролога, это просто мальчик быстро растет, да нагрузка в гимназии большая. Но Миша и не растет вовсе, наоборот отстает. А почему лечение безуспешно несколько лет?
      На УЗИ опытная врач коарктации не находит. Лишь косвенные признаки: утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, клапан аорты двустворчатый. Но учитывая анамнез, жалобы, клинику, объективные данные, пишет, что возможно сужение аорты в нисходящем отделе. Это и подтверждается при проведении аортографии.
      Вот такая история, такой длинный путь к постановке заподозренного с 2-х лет диагноза.
      Сейчас Миша готовится к операции, точнее ждет очереди. Надеемся на благоприятный исход!
     
Спасибо, Татьяна.

      А теперь три случая из моей практики. Еще один я уже публиковал — Кто учит сосать новорожденных.

      Мальчик 2 месяца. Маме 26 лет. Беременость 1 на фоне повышенного артериального давления, отеков. Роды в срок, масса при рождении 2960 (не криминал, но внимание останавливает), длина тела 50 см. Оценка по шкале Апгар 7/8. В роддоме выслушали систолический шум над сердцем и перевели в больницу. Состояние было удовлетворительным. При УЗИ сердца выявили открытый артериальный проток и открытое овальное окно. После соответствующей терапии диаметр протока сократился до 2 мм. Однако шум в сердце сохранялся. Выписали в возрасте 15 дней. На дому смотрела участковый педиатр, дала рекомендации и пр. А вот через 1,5 месяца в один день с утра ребенок вдруг начал отказываться от еды, капризничать. И так до вечера: то съест немного, то не станет. Вялость. Ночь прошла, а под утро мама взяла его на руки покачать и заметила на губках синеву и вдруг ребенок сделал два тяжелых вдоха и обмяк. Вызвали скорую помощь — смерть до прибытия.
      При патологоанатомическом исследовании — врожденный порок сердца. Преддуктальная коарктация аорты, периметр аорты в устье 2,1 см, в области коарктации 1,2 см на протяжении 0,9 см, ниже — 2,0 см. Овальное окно было закрыто, а артериальный проток диаметром 2 мм. Кроме порока имелись признаки внутриутробной вирусной инфекции (лабораторно подтвержден вирус простого герпеса II типа) с поражением печени, мозга, легких и почек.
      В данном случае наступила скоропостижная смерть от порока сердца. В подобных ситуациях это не большая редкость, хотя и с более тяжелыми степенями сужений люди живут значительно дольше. Возможно, внутриутробная инфекция тоже способствовала такому исходу. И вообще детский организм далеко не всегда предсказуем. Взрослый тоже, но реже.

      Два следующих случая — редкие пороки сердца.

      Мальчик 1 месяца 5 дней. Мама во время беременности стояла на учете в обычной женской консультации, а рожать и в дальнейшем наблюдаться надумали с мужем в престижной коммерческой клинике. Назовем ее "Атлантика". Роды 2-е, первому ребенку 14 лет. Родила без проблем, с нормальными показателями. Молока было недостаточно (силиконовая грудь, не знаю, влияет ли это), вскармливание смешанное. Выписали на 6 день. Дома мама замечала, что у ребенка при плаче синели верхняя губа и ногтевые ложа. Отмечались срыгивания фонтаном после еды. На 4 день жизни появилась желтуха, в дальнейшем она стала уменьшаться, но так и не прошла.
      Комментарии врачей клиники "Атлантика": цианозу значение не придали никакого, а желтуха до 1 месяца — номальное явление (билирубин достигал 165 ммоль/л). И это я слышал уже не от первых врачей. Нет ли тут роли прививки от гепатита? Я не считаю нормой такую длительную желтуху новорожденных.
      В последний день мама около 11.00 ребенка покормила, а в 12.00 он стал вдруг беспокоиться и кричать, примерно минут 20. Потом появилось прерывистое дыхание. Вызвали скорую помощь. Врачи прибыли минут через 25-30, смерть наступила в их присутствии.
      На вскрытие приехали клиницисты из "Атлантики". Вели себя с заметной долей агрессивности. Много несли на мать: ухаживал, мол, за ребенком десятилетний мальчик, а не мать, сама мамаша чуть ли не проститутка. Грудь у нее силиконовая, мы запрещали ей кормить грудью, а она не слушалась. Силиконом, наверное, и отравила.
      Одним словом, вскрытие. Мысль о пороке сердца была одной из ведущих. И обнаружили: левые отделы сердца значительно уменьшены в размерах и отсутствовало впадение легочных вен в левое пресердие. Но ведь не может же не быть их! Долго искали и нашли: две вены из корней легких впадали не в сердце, как положено, а в нижнюю полую вену. Один из наиболее редких вариантов аномального дренажа этих вен. Больше половины таких больных погибают до 3-х месяцев жизни. Диагноз поставить нелегко, но опять-таки — цианоз просто так не должен быть у младенцев.
      Кстати и у этого мальчика посмертно была выявлена внутриутробная герпетическая инфекция. Поражение печени, которое было преимущественным, очевидно, и было виновно в желтухе.
      Третий случай: ребенок прожил 1 сутки 18 часов. родился с оценкой по шкале Апгар 7/8 баллов, масса и рост нормальные. Сразу после рождения появился разлитой цианоз. Кислородная палатка. Причин цианоза у новорожденных полно, кстати. Потом одышка до 65 в минуту. Госпитализирован в реанимационное отделение. Стандартные мероприятия с искусственной вентиляцией легких. Однако при явлениях выраженной сердечно-сосудистой недостаточности ребенок умирает. Врачи предполагали и гипоксию в родах (это основной клинический диагноз) и врожденный порок сердца. Понятно, что сориентироваться в ситуации менее чем за сутки сложно. А на вскрытии — тяжелый порок. Гипоплазия левых отделов сердца — крошечный левый желудочек объемом около 0,3 куб. см, атрезия аортального клапана, гипоплазия дуги аорты, фиброэластоз эндокарда.
      Нередко клиницисты, приезжающие на вскрытие, говорят, что ребенок (новорожденный) не "шел" на адекватной терапии, что-то было не то и предполагают порок сердца. Не всегда он подтверждается, но бывает.